страхотно По своята структура те обикновено са сферични органели, намиращи се в еукариотната клетка в количества от няколкостотин до 1-2 хиляди и заемащи 10-20% от вътрешния й обем. Размерът (от 1 до 70 микрона) и формата на митохондриите също варират значително. В зависимост от това кои зони на клетката във всеки един момент има повишена консумация на енергия, митохондриите могат да се придвижват през цитоплазмата до зони с най-голяма консумация на енергия, използвайки за движение структурите на цитоскелета на еукариотната клетка. В растителните и животинските клетки едновременно съществуват три вида митохондриални органели в приблизително равни количества: млади протомитохондрии, зрели митохондрии и стари постмитохондрии, разграждащи се в липофусцинови гранули.

Структура на митохондриите

: Неправилно или липсващо изображение

Външна мембрана

Външната мембрана на митохондриите е с дебелина около 7 nm, не образува инвагинации или гънки и е затворена сама по себе си. Външната мембрана представлява около 7% от повърхността на всички мембрани на клетъчните органели. Основната функция е да отделят митохондриите от цитоплазмата. Външната мембрана на митохондриите се състои от липиди, осеяни с протеини (съотношение 2:1). Специална роля играе поринът, каналообразуващ протеин: той образува дупки във външната мембрана с диаметър 2-3 nm, през които могат да проникнат малки молекули и йони с тегло до 5 kDa. Големите молекули могат да преминат през външната мембрана само чрез активен транспорт чрез транспортни протеини на митохондриалната мембрана. Външната мембрана се характеризира с наличието на ензими: монооксигеназа, ацил-КоА синтетаза и фосфолипаза А2. Външната мембрана на митохондрията може да взаимодейства с мембраната на ендоплазмения ретикулум; играе важна роляв транспорта на липиди и калциеви йони.

Междумембранно пространство

Междумембранното пространство е пространството между външната и вътрешната мембрана на митохондриите. Дебелината му е 10-20 nm. Тъй като външната мембрана на митохондриите е пропусклива за малки молекули и йони, тяхната концентрация в периплазменото пространство се различава малко от тази в цитоплазмата. Напротив, големите протеини изискват специфични сигнални пептиди за транспортиране от цитоплазмата до периплазменото пространство; следователно протеиновите компоненти на периплазменото пространство и цитоплазмата са различни. Един от протеините, съдържащи се не само във вътрешната мембрана, но и в периплазменото пространство, е цитохром с.

Вътрешна мембрана

Енергийният потенциал (енергиен резерв) в молекулата на убихинола е значително по-нисък, отколкото в молекулата NADH, и разликата в тази енергия временно се съхранява под формата на електрохимичен протонен градиент. Последното възниква в резултат на факта, че прехвърлянето на електрони през простетичните групи на комплекс I, което води до намаляване на енергийния потенциал на електроните, е придружено от трансмембранния трансфер на два протона от матрицата в междумембранното пространство на митохондрията.

Редуцираният убихинол мигрира в равнината на мембраната, където достига до втория ензим от дихателната верига - комплекс III (цитохром пр.н.е 1 ). Последният е димер с молекулно тегло над 300 kDa, образуван от осем полипептидни вериги и съдържащ железни атоми както под формата на желязо-серни центрове, така и под формата на комплекси с хеми b(аз), b(II) и c 1 - сложни хетероциклични молекули с четири азотни атома, разположени в ъглите на метал-свързващия квадрат. Комплекс III катализира окислението на два убихинола до убихинони, като редуцира две молекули цитохром с (хем-съдържащ транспортер, разположен в междумембранното пространство). Четирите протона, които се отделят от убихинолите, се освобождават в междумембранното пространство, продължавайки образуването на електрохимичен градиент.

Последният етап се катализира от комплекс IV (цитохром c-оксидаза) с молекулно тегло около 200 kDa, състоящ се от 10-13 полипептидни вериги и, в допълнение към два различни хема, също включва няколко медни атома, здраво свързани с протеини. В този случай, електроните, взети от редуцирания цитохром c, преминавайки през атомите на желязото и медта в комплекс IV, те достигат до свързания кислород в активния център на този ензим, което води до образуването на вода.

Така общата реакция, катализирана от ензимите на дихателната верига, е окислението на NADH с кислород до образуване на вода. По същество този процес се състои от поетапно прехвърляне на електрони между метални атоми, присъстващи в простетичните групи на протеинови комплекси на дихателната верига, където всеки следващ комплекс има по-висок електронен афинитет от предишния. В този случай самите електрони се пренасят по веригата, докато се свържат с молекулярен кислород, който има най-голям афинитет към електроните. Освободената в този случай енергия се съхранява под формата на електрохимичен (протонен) градиент от двете страни на вътрешната митохондриална мембрана. Смята се, че по време на транспортирането на електронни двойки през дихателната верига се изпомпват от три до шест протона.

Крайният етап от функционирането на митохондриите е генерирането на АТФ, осъществявано от специален макромолекулен комплекс с молекулно тегло 500 kDa, вграден във вътрешната мембрана. Този комплекс, наречен АТФ синтаза, катализира синтеза на АТФ чрез преобразуване на енергията на трансмембранния електрохимичен градиент на водородните протони в енергията на високоенергийната връзка на АТФ молекулата.

АТФ синтаза

В структурно и функционално отношение АТФ синтазата се състои от два големи фрагмента, обозначени със символите F 1 и F 0. Първият от тях (фактор на свързване F1) е обърнат към митохондриалната матрица и забележимо изпъква от мембраната под формата на сферична формация с височина 8 nm и ширина 10 nm. Състои се от девет субединици, представени от пет вида протеини. Полипептид вериги от триα субединици и същия брой β субединици са подредени в протеинови глобули с подобна структура, които заедно образуват хексамер (αβ) 3, който изглежда като леко сплескана топка. Подобно на плътно опаковани резенчета портокал, последователните α и β субединици образуват структура, характеризираща се с ос на симетрия от трети ред с ъгъл на въртене от 120 °. В центъра на този хексамер е γ субединицата, която е образувана от две разширени полипептидни вериги и прилича на леко деформирана извита пръчка с дължина около 9 nm. В този случай долната част на γ субединицата излиза от топката с 3 nm към мембранния комплекс F0. Също така разположена в хексамера е второстепенна ε субединица, свързана с γ. Последната (деветата) субединица е обозначена със символа δ и е разположена от външната страна на F 1 .

Мембранната част на АТФ синтазата, наречена фактор на свързване F0, е хидрофобен протеинов комплекс, който прониква през мембраната и има два хемиканала вътре за преминаването на водородни протони. Общо комплексът F 0 включва една протеинова субединица от типа А, две копия на субединицата b, както и 9 до 12 копия на малката субединица c. Подединица А(молекулно тегло 20 kDa) е напълно потопен в мембраната, където образува шест α-спирални участъка, пресичащи я. Подединица b(молекулно тегло 30 kDa) съдържа само една относително къса α-спирална област, потопена в мембраната, а останалата част от нея се издава забележимо от мембраната към F 1 и е прикрепена към δ субединицата, разположена на нейната повърхност. Всеки от 9-12 копия на субединица c(молекулно тегло 6-11 kDa) е сравнително малък протеин от две хидрофобни α-спирали, свързани помежду си чрез къса хидрофилна бримка, ориентирана към F 1, и заедно образуват единен ансамбъл във формата на цилиндър, потопен в мембраната . γ субединицата, стърчаща от комплекса F 1 към F 0, е точно потопена вътре в този цилиндър и е доста здраво прикрепена към него.

По този начин в молекулата на АТФ синтазата могат да се разграничат две групи протеинови субединици, които могат да бъдат оприличени на две части на двигателя: ротор и статор. „Статорът“ е неподвижен спрямо мембраната и включва сферичен хексамер (αβ) 3, разположен на повърхността му и δ субединицата, както и субединиците аИ bмембранен комплекс F0. „Роторът“, подвижен спрямо тази структура, се състои от субединици γ и ε, които, забележимо изпъкнали от комплекса (αβ) 3, са свързани с пръстен от субединици, потопени в мембраната c.

Способността да се синтезира АТФ е свойство на единичен комплекс F 0 F 1, свързан с преноса на водородни протони през F 0 към F 1, в последния от които са разположени каталитичните центрове, които превръщат ADP и фосфат в молекула на АТФ . Движещата сила за работата на АТФ-синтазата е протонният потенциал, създаден върху вътрешната мембрана на митохондриите в резултат на работата на електрон-транспортната верига.

Силата, задвижваща "ротора" на АТФ синтазата, се появява, когато потенциалната разлика между външната и вътрешната страна на мембраната достигне > 220 mV и се осигурява от потока от протони, протичащи през специален канал във F0, разположен на границата между субединиците аИ c. В този случай пътят на пренос на протони включва следните структурни елементи:

1. Два некоаксиално разположени „полуканала“, първият от които осигурява потока на протони от междумембранното пространство към основните функционални групи F 0 , а другият осигурява освобождаването им в митохондриалната матрица;
2. Пръстен от субединици c, всяка от които в централната си част съдържа протонирана карбоксилна група, способна да прикрепя Н + от междумембранното пространство и да ги отдава през съответните протонни канали. В резултат на периодични размествания на субединици с, причинено от потока на протони през протонния канал, γ субединицата се върти, потопена в пръстен от субединици с.

По този начин каталитичната активност на АТФ синтазата е пряко свързана с въртенето на нейния „ротор“, при което въртенето на γ субединицата причинява едновременна промяна в конформацията на трите каталитични субединици β, което в крайна сметка осигурява функционирането на ензима . В този случай, в случай на образуване на АТФ, "роторът" се върти по посока на часовниковата стрелка със скорост от четири оборота в секунда, а самото въртене се извършва в дискретни скокове от 120 °, всеки от които е придружен от образуването на една молекула АТФ .

Директната функция на синтеза на АТФ е локализирана върху β-субединиците на F1 конюгиращия комплекс. В този случай първият акт във веригата от събития, водещи до образуването на АТФ, е свързването на ADP и фосфат към активния център на свободната β-субединица, която е в състояние 1. Благодарение на енергията на външен източник (протонен ток), настъпват конформационни промени в комплекса F 1, в резултат на което ADP и фосфатът стават здраво свързани с каталитичния център (състояние 2), където става възможно образуването на ковалентна връзка между тях, което води до образуването на АТФ. На този етап от АТФ синтазата ензимът практически не изисква енергия, която ще бъде необходима на следващия етап, за да освободи плътно свързаната АТФ молекула от ензимния център. Следователно, следващият етап от работата на ензима е, че в резултат на енергийно зависима структурна промяна в F 1 комплекса, каталитичната β-субединица, съдържаща плътно свързана ATP молекула, преминава в състояние 3, в което връзката на ATP като каталитичният център е отслабен. В резултат на това молекулата на АТФ напуска ензима и β-субедицата се връща в първоначалното си състояние 1, което осигурява цикъла на ензима.

Работата на АТФ синтазата е свързана с нейните механични движения отделни части, което направи възможно класифицирането на този процес като специален тип явление, наречено „ротационна катализа“. Точно както електрическият ток в намотката на електродвигателя задвижва ротора спрямо статора, насоченият трансфер на протони през АТФ синтазата предизвиква въртене на отделни субединици на фактора на конюгиране F 1 спрямо други субединици на ензимния комплекс, като в резултат на което това уникално устройство за производство на енергия извършва химическа работа - синтезира молекули АТФ. Впоследствие АТФ навлиза в клетъчната цитоплазма, където се изразходва за голямо разнообразие от енергозависими процеси. Такъв трансфер се осъществява от специален ензим ATP/ADP транслоказа, вграден в митохондриалната мембрана, който обменя новосинтезирания ATP с цитоплазмен ADP, което гарантира безопасността на адениловия нуклеотиден пул вътре в митохондриите.

Митохондрии и наследственост

Митохондриалната ДНК се унаследява почти изключително по майчина линия. Всяка митохондрия има няколко участъка от нуклеотиди в ДНК, които са идентични във всички митохондрии (т.е. има много копия на митохондриална ДНК в клетката), което е много важно за митохондриите, които не могат да поправят ДНК от увреждане (висока честота на се наблюдават мутации). Мутациите в митохондриалната ДНК са причина за редица наследствени заболявания при човека.

Вижте също

Напишете рецензия на статията "Митохондрии"

Бележки

Литература

• М. Б. Беркинблит, С. М. Глаголев, В. А. Фуралев. Обща биология. - М.: МИРОС, 1999.
• Д. Тейлър, Н. Грийн, У. Стаут. Биология. - М.: МИР, 2006.
• Е. Уилет. Генетика без тайни. - М.: EKSMO, 2008.
• Д. Г. Дерябин. Функционална клетъчна морфология. - М.: КДУ, 2005.
• Белякович А.Г.Изследване на митохондрии и бактерии с помощта на тетразолиева сол p-NTP. - Пущино: ОНТИ НЦБИ НА СССР, 1990.
• Н. Л. Векшин. Флуоресцентна спектроскопия на биополимери. Пущино, Фотон, 2009 г.

Връзки

• Ченцов Ю., 1997

Ендомембранна система Цитоскелет Ендосимбионти Други вътрешни органели Външни органели

Откъс, характеризиращ митохондриите

Платон Каратаев трябва да е бил над петдесетгодишен, ако се съди по разказите му за кампаниите, в които е участвал като дългогодишен войник. Самият той не знаеше и не можеше да определи по никакъв начин на колко години е; но зъбите му, ярко бели и здрави, които продължаваха да се търкалят в двата си полукръга, когато се смееше (което често правеше), бяха всичките здрави и непокътнати; В брадата или косата му нямаше нито един сив косъм, а цялото му тяло имаше вид на гъвкавост и особено твърдост и издръжливост.
Лицето му, въпреки малките кръгли бръчици, имаше израз на невинност и младост; гласът му беше приятен и мелодичен. Но основна характеристикаречта му се състоеше от спонтанност и аргументи. Той очевидно никога не е мислил какво е казал и какво ще каже; и поради това скоростта и верността на интонациите му имаха особена неустоима убедителност.
Неговата физическа сила и ловкост бяха такива през първото време на плен, че изглеждаше, че той не разбираше какво е умора и болест. Всеки ден, сутрин и вечер, когато лягаше, той казваше: „Господи, сложи го като камъче, вдигни го на топка“; сутринта, ставайки, винаги свивайки рамене по същия начин, той каза: „Легнах и се свих, станах и се разтърсих“. И наистина, щом легне, веднага заспива като камък и щом се отърси, за да може веднага, без секунда забавяне, да се заеме с някаква работа, като деца, стават, вземат вдигат играчките си. Умееше да прави всичко, не много добре, но не и зле. Печеше, вареше, шиеше, рендосаше, правеше ботуши. Той винаги беше зает и само през нощта си позволяваше разговори, които обичаше, и песни. Той пееше песни, не както пеят авторите на песни, които знаят, че ги слушат, а пееше както пеят птиците, очевидно защото трябваше да издава тези звуци толкова, колкото е необходимо, за да се разтегне или разпръсне; и тези звуци винаги бяха тънки, нежни, почти женствени, тъжни и в същото време лицето му беше много сериозно.
След като беше заловен и пусна брада, той очевидно захвърли всичко чуждо и войнишко, което му беше наложено, и неволно се върна към предишното си, селско, народно мислене.
„Войникът в отпуск е риза, направена от панталон“, казваше той. Той не желаеше да говори за своите войнишко време, въпреки че не се оплакваше и често повтаряше, че никога не е бил бит през цялата служба. Когато говореше, той говореше главно от своите стари и, очевидно, скъпи „християнски“ спомени, както той произнесе, селски живот. Думите, които изпълниха речта му, не бяха тези предимнонеприлични и бързи поговорки, които войниците казват, но това бяха онези народни поговорки, които изглеждат толкова незначителни, взети поотделно, и които внезапно придобиват значението на дълбока мъдрост, когато бъдат казани в подходящия момент.
Често той казваше точно обратното на това, което беше казвал преди, но и двете бяха верни. Той обичаше да говори и говореше добре, украсявайки речта си с нежности и поговорки, които, както се струваше на Пиер, той самият измисляше; но главното очарование на неговите разкази беше, че в речта му най-простите събития, понякога същите, които Пиер виждаше, без да ги забелязва, придобиваха характер на тържествена красота. Той обичаше да слуша приказки, които един войник разказваше вечер (все едни и същи), но най-много обичаше да слуша истории за истинския живот. Той се усмихваше радостно, докато слушаше подобни истории, вмъкваше думи и задаваше въпроси, които се стремяха да изяснят за себе си красотата на това, което му се казваше. Каратаев нямаше привързаности, приятелство, любов, както ги разбираше Пиер; но той обичаше и живееше с любов всичко, до което го доведе животът, и особено с човек - не с някоя известна личност, а с онези хора, които бяха пред очите му. Той обичаше мелеза си, обичаше другарите си, французите, обичаше Пиер, който му беше съсед; но Пиер чувстваше, че Каратаев, въпреки цялата си нежна нежност към него (с която неволно отдаваше почит на духовния живот на Пиер), нито за минута нямаше да се разстрои от раздялата с него. И Пиер започна да изпитва същото чувство към Каратаев.
Платон Каратаев беше за всички останали затворници най-обикновен войник; казваше се Сокол или Платоша, подиграваха му се добродушно и го пращаха за колети. Но за Пиер, какъвто се появи първата вечер, непонятно, кръгло и вечно олицетворение на духа на простотата и истината, такъв си остана завинаги.
Платон Каратаев не знаеше нищо наизуст, освен молитвата си. Когато изнасяше речите си, той, започвайки ги, сякаш не знаеше как ще ги завърши.
Когато Пиер, понякога удивен от смисъла на речта му, го помоли да повтори казаното от него, Платон не можеше да си спомни какво е казал преди минута - точно както не можеше да каже на Пиер любимата си песен с думи. Имаше: „скъпа, малка бреза и ми се гади“, но думите нямаха никакъв смисъл. Той не разбираше и не можеше да разбере значението на думите, взети отделно от речта. Всяка негова дума и всяко действие бяха проява на непозната за него дейност, която беше неговият живот. Но животът му, както той самият го гледаше, нямаше смисъл като отделен живот. Тя имаше смисъл само като част от цялото, което той постоянно чувстваше. Думите и действията му се изливаха от него така равномерно, необходимо и директно, както се отделя аромат от цвете. Не можеше да разбере нито цената, нито значението на едно действие или дума.

След като получи новина от Николай, че брат й е при Ростови в Ярославъл, принцеса Мария, въпреки убеждаването на леля си, веднага се приготви да тръгне и не само сама, но и с племенника си. Дали е трудно, не трудно, възможно или невъзможно, тя не питаше и не искаше да знае: нейното задължение беше не само да бъде близо до може би умиращия си брат, но и да направи всичко възможно да му доведе сина си, а тя изправено шофиране. Ако самият княз Андрей не я уведоми, тогава принцеса Мария го обясни или с факта, че той е твърде слаб, за да пише, или с факта, че смята това дълго пътуване за твърде трудно и опасно за нея и за сина му.
След няколко дни принцеса Мария се приготви за пътуване. Нейните екипажи се състоеха от огромна княжеска карета, в която тя пристигна във Воронеж, бричка и каруца. С нея пътуваха г-жа Буриен, Николушка и нейната възпитателка, стара бавачка, три момичета, Тихон, млад лакей и един хайдук, когото леля й изпрати с нея.
Невъзможно беше дори да се мисли за преминаване по обичайния маршрут до Москва и следователно заобиколният маршрут, който принцеса Мария трябваше да вземе: до Липецк, Рязан, Владимир, Шуя, беше много дълъг, поради липсата на пощенски коне навсякъде, много труден и близо до Рязан, където, както казаха, французите се появяват, дори опасно.
По време на това трудно пътуване, M lle Bourienne, Desalles и слугите на принцеса Мери бяха изненадани от нейната сила и активност. Тя си лягаше по-късно от всички останали, ставаше по-рано от всички останали и никакви трудности не можеха да я спрат. Благодарение на нейната активност и енергия, които развълнуваха спътниците й, до края на втората седмица те наближиха Ярославъл.
IN напоследъкПо време на престоя си във Воронеж принцеса Мария изпита най-доброто щастие в живота си. Любовта й към Ростов вече не я измъчваше и тревожеше. Тази любов изпълни цялата й душа, стана неразделна част от самата нея и тя вече не се бореше срещу нея. Напоследък принцеса Мария се убеди — макар че никога не си е казвала ясно това с думи — тя се убеди, че е обичана и обичана. Тя се убеди в това при последната си среща с Николай, когато той дойде да й съобщи, че брат й е при Ростови. Николай не намекна с нито една дума, че сега (ако принц Андрей се възстанови) може да се възобнови предишната връзка между него и Наташа, но принцеса Мария видя по лицето му, че той знае и мисли това. И въпреки факта, че отношението му към нея - предпазливо, нежно и любящо - не само не се промени, но той сякаш се радваше на факта, че сега родството между него и принцеса Мария му позволяваше по-свободно да изразява приятелството и любовта си на нея, както понякога си мислеше принцеса Мария. Принцеса Мария знаеше, че обича за първи и последен път в живота си и чувстваше, че е обичана, и беше щастлива и спокойна в това отношение.
Но това щастие от едната страна на душата й не само не й попречи да изпитва скръб за брат си с всички сили, но, напротив, това спокойствие в едно отношение й даде по-голяма възможност да се отдаде напълно на чувствата си за нейния брат. Това чувство беше толкова силно в първата минута на напускането на Воронеж, че придружаващите я бяха сигурни, гледайки изтощеното й, отчаяно лице, че тя със сигурност ще се разболее по пътя; но точно трудностите и грижите на пътуването, което принцеса Мария пое с такава активност, я спасиха за известно време от скръбта и й дадоха сила.
Както винаги се случва по време на пътуване, принцеса Мария мислеше само за едно пътуване, забравяйки каква е целта му. Но, наближавайки Ярославъл, когато това, което можеше да я очаква, се разкри отново и не след много дни, но тази вечер вълнението на принцеса Мария достигна крайните си граници.
Когато водачът, изпратен напред, за да разбере в Ярославъл къде стоят Ростови и в каква позиция е княз Андрей, срещна голяма карета, влизаща през портата, той беше ужасен, когато видя ужасно бледото лице на принцесата, което се наведе от прозореца.
„Разбрах всичко, ваше превъзходителство: ростовските мъже стоят на площада, в къщата на търговеца Бронников. — Недалеч, точно над Волга — каза хайдукът.
Принцеса Мария гледаше уплашено и въпросително лицето му, без да разбира какво й казва, без да разбира защо не отговаря на главния въпрос: какво ще кажете за брат? M lle Bourienne зададе този въпрос на принцеса Мария.
- Ами принцът? – попита тя.
— Техни светлости стоят с тях в една и съща къща.
„Значи той е жив“, помисли принцесата и тихо попита: какво е той?
„Хората казаха, че всички са в една и съща ситуация.“
Какво означава „всичко в една и съща позиция“, принцесата не попита и само за кратко, като погледна неусетно седемгодишната Николушка, която седеше пред нея и се радваше на града, сведе глава и не повдигни го, докато тежката карета, дрънчеща, трепереща и клатеща се, не спря някъде. Сгъваемите стъпала издрънчаха.
Вратите се отвориха. Отляво имаше вода - голяма река, отдясно имаше чардак; на верандата имаше хора, слуги и някакво румено момиче с голяма черна плитка, което се усмихваше неприятно, както се стори на принцеса Мария (беше Соня). Принцесата изтича нагоре по стълбите, момичето, преструвайки се на усмивка, каза: „Тук, тук!“ - и принцесата се озова в коридора пред възрастна жена с ориенталско лице, която бързо тръгна към нея с трогнато изражение. Беше графинята. Тя прегърна принцеса Мария и започна да я целува.
- Mon enfant! - каза тя, „je vous aime et vous connais depuis longtemps.“ [Детето ми! Обичам те и те познавам от дълго време.]
Въпреки цялото си вълнение принцеса Мария разбра, че това е графинята и че трябва да каже нещо. Тя, без да знае как, произнесе няколко учтиви френски думи, в същия тон като тези, които й се казаха, и попита: какъв е той?
„Докторът казва, че няма опасност“, каза графинята, но докато казваше това, тя вдигна очи нагоре с въздишка и в този жест имаше изражение, което противоречи на думите й.
-Къде е той? Мога ли да го видя, може ли? - попита принцесата.
- Сега, принцесо, сега, приятелю. Това синът му ли е? - каза тя, обръщайки се към Николушка, която влизаше с Десал. „Всички можем да се поберем, къщата е голяма.“ О, какво прекрасно момче!
Графинята заведе принцесата в хола. Соня говореше с m lle Bourienne. Графинята погали момчето. Старият граф влезе в стаята, поздравявайки принцесата. Старият граф се е променил изключително много, откакто принцесата го е видяла за последен път. Тогава той беше жизнен, весел, самоуверен старец, сега изглеждаше като жалък, изгубен човек. Докато говореше с принцесата, той непрекъснато се оглеждаше, сякаш питаше всички дали прави необходимото. След разорението на Москва и имението му, изваден от обичайния си коловоз, той явно е загубил съзнание за своята значимост и е почувствал, че вече няма място в живота.
Въпреки вълнението, в което се намираше, въпреки желанието да види брат си възможно най-бързо и раздразнението, че в този момент, когато искаше да види само него, тя беше заета и престорено хвалеше племенника си, принцесата забеляза всичко, което се случваше около нея и почувства необходимостта временно да се подчини на този нов ред, в който навлизаше. Знаеше, че всичко това е необходимо и й беше трудно, но не им се дразнеше.
„Това е моята племенница“, каза графът, представяйки Соня, „Не я познаваш, принцесо?“
Принцесата се обърна към нея и, опитвайки се да потуши враждебното чувство към това момиче, надигнало се в душата й, я целуна. Но й стана трудно, защото настроението на всички около нея беше толкова далеч от това, което беше в душата й.
-Къде е той? – отново попита тя, обръщайки се към всички.
„Той е долу, Наташа е с него“, отговори Соня, изчервявайки се. - Да отидем да разберем. Мисля, че си уморена, принцесо?
В очите на принцесата се появиха сълзи на досада. Тя се обърна и се канеше отново да попита графинята къде да отиде при него, когато на вратата се чуха леки, бързи, привидно весели стъпки. Принцесата се огледа и видя Наташа, която почти тичаше, същата Наташа, която не беше харесала толкова много на онази отдавнашна среща в Москва.
Но преди принцесата да има време да погледне лицето на тази Наташа, тя осъзна, че това е нейният искрен спътник в скръбта и следователно нейният приятел. Тя се втурна да я посрещне и като я прегърна, заплака на рамото й.
Веднага щом Наташа, която седеше до леглото на княз Андрей, разбра за пристигането на принцеса Мария, тя тихо напусна стаята му с тези бързи, както се стори на принцеса Мария, привидно весели стъпки и се затича към нея.
На развълнуваното й лице, когато изтича в стаята, имаше само едно изражение - изражение на любов, безгранична любов към него, към нея, към всичко, което беше близо до любимия й, израз на съжаление, страдание за другите и страстно желание да даде всичко от себе си, за да им помогне. Беше ясно, че в този момент в душата на Наташа нямаше нито една мисъл за себе си, за връзката й с него.
Чувствителната принцеса Мария разбра всичко това от първия поглед към лицето на Наташа и заплака от скръбно удоволствие на рамото й.
„Хайде, да отидем при него, Мари“, каза Наташа и я отведе в друга стая.
Принцеса Мария вдигна лице, избърса очи и се обърна към Наташа. Чувстваше, че ще разбере и ще научи всичко от нея.
- Какво... - започна да пита тя, но внезапно спря. Чувстваше, че думите не могат нито да питат, нито да отговарят. Лицето и очите на Наташа трябваше да говорят все по-ясно.
Наташа я погледна, но сякаш беше в страх и съмнение - да каже или да не каже всичко, което знае; Тя сякаш чувстваше, че пред тези лъчезарни очи, проникващи в самата дълбочина на сърцето й, беше невъзможно да не каже цялата, цялата истина, както я виждаше. Устната на Наташа внезапно потрепери, около устата й се образуваха грозни бръчки, тя изхлипа и покри лицето си с ръце.
Принцеса Мария разбра всичко.
Но тя все още се надяваше и питаше с думи, в които не вярваше:
- Но как е раната му? Изобщо каква е позицията му?
„Ти, ти... ще видиш“, успя само да каже Наташа.
Те седяха известно време долу близо до стаята му, за да спрат да плачат и да дойдат при него със спокойни лица.
– Как протече цялото боледуване? Преди колко време се е влошил? Кога се случи това? - попита принцеса Мария.
Наташа каза, че в началото е имало опасност от треска и страдание, но на Троица това е преминало и лекарят се страхува от едно нещо - огъня на Антонов. Но и тази опасност премина. Когато пристигнахме в Ярославъл, раната започна да гнои (Наташа знаеше всичко за нагнояването и т.н.) и лекарят каза, че нагнояването може да протича правилно. Имаше треска. Лекарят каза, че тази температура не е толкова опасна.
— Но преди два дни — започна Наташа — изведнъж се случи... — Тя сдържа риданията си. „Не знам защо, но ще видите в какво се е превърнал.
- Слаб ли си? Отслабна ли?.. - попита принцесата.
- Не, не е същото, но по-лошо. Ще видите. О, Мари, Мари, той е твърде добър, той не може, не може да живее... защото...

Когато Наташа отвори вратата му с обичайното си движение, оставяйки принцесата да мине първа, принцеса Мария вече усети готови ридания в гърлото си. Колкото и да се подготвяше или да се опитваше да се успокои, тя знаеше, че няма да може да го види без сълзи.
Принцеса Мария разбра какво има предвид Наташа с думите: това се случи преди два дни. Тя разбра, че това означава, че той внезапно е омекнал и че това омекване и нежност са признаци на смърт. Когато се приближи до вратата, тя вече видя във въображението си онова лице на Андрюша, което познаваше от детството, нежно, кротко, трогателно, което той толкова рядко виждаше и затова винаги й въздействаше толкова силно. Тя знаеше, че той ще й каже тихи, нежни думи, като тези, които баща й й каза преди смъртта си, и че тя няма да го понесе и ще избухне в сълзи за него. Но рано или късно трябваше да стане и тя влезе в стаята. Риданията се приближаваха все повече и повече до гърлото й, докато с късогледите си очи тя все по-ясно разпознаваше формата му и търсеше чертите му, а след това видя лицето му и срещна погледа му.
Той лежеше на дивана, покрит с възглавници, облечен в халат от кожа на катерица. Беше слаб и блед. Едната е тънка, прозрачна бяла ръкаС другата държеше носна кърпичка, с тихи движения на пръстите си докосваше тънките си обрасли мустачки. Очите му гледаха влизащите.
Виждайки лицето му и срещайки погледа му, принцеса Мария внезапно намали скоростта на крачката си и почувства, че сълзите й внезапно са пресъхнали и риданията й са спрели. Улови изражението на лицето и погледа му, тя внезапно стана срамежлива и се почувства виновна.
„Каква е моята вина?“ – запита се тя. „Това, че ти живееш и мислиш за живите същества, а аз!..“ отговори студеният му строг поглед.
В дълбокия му, неконтролируем, но насочен навътре поглед имаше почти враждебност, докато бавно оглеждаше сестра си и Наташа.
Той целуна сестра си ръка за ръка, както беше техният навик.
- Здравей, Мари, как стигна до там? - каза той с равен и чужд като погледа му глас. Ако беше изкрещял с отчаян вик, тогава този вик щеше да ужаси принцеса Мария по-малко от звука на този глас.
- И доведохте ли Николушка? – каза той също равномерно и бавно и с очевидно усилие да си спомни.
– Как сте със здравето си сега? - каза принцеса Мария, сама изненадана от това, което казваше.
„Това, приятелю, е нещо, което трябва да попитате доктора“, каза той и, очевидно правейки още един опит да бъде нежен, каза само с уста (ясно беше, че не мисли това, което казваше): „Merci, chere amie.“ [Благодаря ти, скъпи приятелю, че дойде.]
Принцеса Мария му стисна ръката. Той трепна леко, когато тя стисна ръката й. Той мълчеше и тя не знаеше какво да каже. За два дни разбрала какво му се е случило. По думите му, в тона му, особено в този поглед - студен, почти враждебен поглед - се усещаше отчуждението от всичко светско, страшно за живия човек. Очевидно сега му беше трудно да разбере всички живи същества; но в същото време се усещаше, че той не разбира живите, не защото беше лишен от силата на разбиране, а защото разбираше нещо друго, нещо, което живите не разбираха и не можеха да разберат и което го погълна напълно.
- Да, така странна съдбата ни събра! – каза той, наруши мълчанието и посочи Наташа. - Тя продължава да ме следи.
Принцеса Мария слушаше и не разбираше какво казва. Той, чувствителният, нежен княз Андрей, как би могъл да каже това пред този, когото обичаше и който го обичаше! Ако беше мислил да живее, нямаше да го каже с толкова хладно обиден тон. Ако не знаеше, че ще умре, как да не я съжали, как да каже това пред нея! Имаше само едно обяснение за това и то беше, че не го интересуваше и нямаше значение, защото нещо друго, нещо по-важно, му се разкри.
Разговорът беше студен, несвързан и непрекъснато прекъсван.
„Мари мина през Рязан“, каза Наташа. Принц Андрей не забеляза, че тя се обади на сестра му Мари. И Наташа, като я наричаше така пред него, сама го забеляза за първи път.
- Е, какво? - каза той.
„Казаха й, че Москва е напълно изгоряла, сякаш...
Наташа спря: не можеше да говори. Той очевидно направи усилие да слуша, но все още не успя.
„Да, казаха, че е изгоряло“, каза той. „Това е много жалко“ и той започна да гледа напред, разсеяно оправяйки мустаците си с пръсти.
– Срещала ли си граф Николай, Мари? - внезапно каза княз Андрей, явно искайки да им угоди. „Той написа тук, че много те харесва“, продължи той простичко, спокойно, явно неспособен да разбере цялото сложно значение, което думите му имаха за живите хора. - Ако и ти се влюбиш в него, ще е много добре... да се ожениш - добави той малко по-бързо, сякаш възхитен от думите, които отдавна е търсил и най-накрая намерил . Принцеса Мария чу думите му, но те нямаха друго значение за нея, освен че доказаха колко ужасно далеч е той сега от всичко живо.
- Какво да кажа за мен! – каза тя спокойно и погледна Наташа. Наташа, усещайки погледа й върху себе си, не я погледна. Отново всички замълчаха.
"Андре, искаш ли..." изведнъж каза принцеса Мария с разтреперан глас, "искаш ли да видиш Николушка?" Той мислеше за теб през цялото време.
Принц Андрей се усмихна леко за първи път, но принцеса Мария, която познаваше лицето му толкова добре, осъзна с ужас, че това не беше усмивка на радост, не на нежност към сина й, а на тиха, кротка подигравка на това, което принцеса Мария използва , според нея, последното средство да го вразуми.
– Да, много се радвам за Николушка. Здрав ли е?

Когато доведоха Николушка при княз Андрей, който гледаше уплашено баща си, но не плачеше, защото никой не плачеше, княз Андрей го целуна и очевидно не знаеше какво да му каже.
Когато Николушка беше отведена, княгиня Мария отново се приближи до брат си, целуна го и, неспособна да се съпротивлява повече, започна да плаче.
Той я погледна напрегнато.
-За Николушка ли говориш? - каза той.
Принцеса Мария, плачейки, наведе глава утвърдително.
„Мари, нали познаваш Евън...“, но той изведнъж млъкна.
-Какво казваш?
- Нищо. Тук няма защо да плачеш — каза той, гледайки я със същия студен поглед.

Когато принцеса Мария започна да плаче, той разбра, че тя плаче, че Николушка ще остане без баща. С големи усилия той се опита да се върне към живота и се пренесе в тяхната гледна точка.
„Да, трябва да го намират за жалко! - помисли си той. „Колко е просто!“
„Птиците небесни нито сеят, нито жънат, но баща ти ги храни“, каза си той и искаше да каже същото и на принцесата. „Но не, те ще го разберат по свой начин, няма да разберат! Това, което те не могат да разберат, е, че всички тези чувства, които ценят, са изцяло наши, всички тези мисли, които ни се струват толкова важни, че не са необходими. Не можем да се разберем“. – И замълча.

Малкият син на княз Андрей беше на седем години. Едва четеше, нищо не знаеше. Той преживя много след този ден, придобивайки знания, наблюдение и опит; но ако тогава беше притежавал всички тези по-късно придобити способности, той не би могъл да разбере по-добре, по-дълбоко пълното значение на онази сцена, която видя между баща си, принцеса Мария и Наташа, отколкото го разбираше сега. Той разбра всичко и, без да плаче, излезе от стаята, мълчаливо се приближи до Наташа, която го последва, и плахо я погледна със замислени красиви очи; повдигнат, румен горна устнатой трепереше, облегна глава на нея и започна да плаче.
От този ден нататък той избягваше Десал, избягваше графинята, която го галеше, и или седеше сам, или плахо се приближаваше до принцеса Мария и Наташа, които, изглежда, обичаше дори повече от леля си, и тихо и свенливо ги галеше.
Принцеса Мария, напускайки принц Андрей, напълно разбра всичко, което й каза лицето на Наташа. Тя вече не говореше с Наташа за надеждата да спаси живота му. Тя се редуваше с нея на неговия диван и вече не плачеше, а непрестанно се молеше, обръщайки душата си към онова вечно, непонятно, чието присъствие сега беше толкова осезаемо над умиращия.

Княз Андрей не само знаеше, че ще умре, но чувстваше, че умира, че вече е полумъртъв. Той изпита съзнание за отчуждение от всичко земно и радостна и странна лекота на битието. Той, без да бърза и без да се тревожи, очакваше това, което му предстои. Онова заплашително, вечно, непознато и далечно, чието присъствие не престана да усеща през целия си живот, сега му беше близо и – поради странната лекота на битието, което изпитваше – почти разбираемо и усещано.
Преди се страхуваше от края. Той изпита това ужасно, болезнено чувство на страх от смъртта, от края два пъти и сега вече не го разбираше.
За първи път изпита това чувство, когато граната се въртеше като връх пред него и той погледна към стърнищата, към храстите, към небето и знаеше, че смъртта е пред него. Когато се събуди след раната и в душата му мигновено, сякаш освободен от гнета на живота, който го дърпаше, това цвете на любовта, вечно, свободно, независимо от този живот, разцъфтя, той вече не се страхуваше от смъртта и не се замисли за това.
Колкото повече той, в онези часове на страдалческа самота и полуделириум, които прекара след раняването си, мислеше за новото начало, което се откриваше пред него вечна любовОсвен това, без да усети сам, той се отрече от земния живот. Всичко, да обичаш всички, винаги да се жертваш за любовта, означаваше да не обичаш никого, означаваше да не живееш този земен живот. И колкото повече беше проникнат от този принцип на любовта, толкова повече се отричаше от живота и толкова по-пълно разрушаваше онази ужасна преграда, която без любов стои между живота и смъртта. Когато отначало си спомни, че трябва да умре, той си каза: добре, толкова по-добре.
Но след онази нощ в Митищи, когато желаната от него се появи пред него в полуделириум и когато той, притискайки ръката й към устните си, изплака тихи, радостни сълзи, любовта към една жена неусетно се прокрадна в сърцето му и отново го привърза към живота. Започнаха да го спохождат както радостни, така и тревожни мисли. Спомняйки си онзи момент в съблекалнята, когато видя Курагин, той вече не можеше да се върне към това чувство: той беше измъчван от въпроса дали е жив? И не посмя да попита това.

Болестта му взе собствен физически курс, но това, което Наташа нарече: това се случи с него, се случи с него два дни преди пристигането на принцеса Мария. Това беше последната морална битка между живота и смъртта, в която смъртта победи. Това беше неочакваното съзнание, че той все още цени живота, който му се струваше влюбен в Наташа, и последният, сдържан пристъп на ужас пред неизвестното.
Беше вечерта. Беше, както обикновено след вечеря, в леко трескаво състояние и мислите му бяха изключително бистри. Соня седеше на масата. Той задряма. Изведнъж го обзе чувство на щастие.
"О, тя влезе!" - помисли си той.
И наистина, на мястото на Соня седеше Наташа, която току-що беше влязла с тихи стъпки.
Откакто започна да го следва, той винаги бе изпитвал това физическо усещане за нейната близост. Тя седна на един фотьойл, странично до него, закривайки светлината на свещта от него, и изплете чорап. (Тя се научи да плете чорапи, откакто принц Андрей й каза, че никой не знае как да се грижи за болните като старите бавачки, които плетат чорапи, и че има нещо успокояващо в плетенето на чорапи.) Тънките пръсти бързо я опипваха от време на време .. блъскащите се спици и замисленият профил на наведеното й лице му се виждаше ясно. Тя направи движение и топката се изтърколи от скута й. Тя потръпна, погледна го и като прикри свещта с ръка, с внимателно, гъвкаво и точно движение се наведе, вдигна топката и седна в предишната си позиция.
Той я погледна без да помръдне и видя, че след движението й тя трябва да си поеме дълбоко въздух, но тя не посмя да го направи и внимателно си пое дъх.
В Троицката лавра разговаряха за миналото и той й каза, че ако беше жив, вечно ще благодари на Бога за раната си, която го върна при нея; но оттогава те никога не са говорили за бъдещето.
„Можеше или не можеше да се случи? - помисли си той сега, гледайки я и слушайки лекия стоманен звук на иглите за плетене. - Наистина ли само тогава съдбата ме събра така странно с нея, че да умра?.. Само за да живея в лъжа ли ми се разкри истината за живота? Обичам я повече от всичко на света. Но какво трябва да направя, ако я обичам? - каза той и изведнъж неволно изстена по навика, който придоби по време на страданието си.
Чувайки този звук, Наташа остави чорапа, наведе се по-близо до него и изведнъж, забелязвайки светещите му очи, се приближи до него с лека стъпка и се наведе.
-Буден ли си?
- Не, гледам те от дълго време; Усетих го, когато влезе. Никой като теб, но ми дава тази мека тишина... тази светлина. Просто искам да плача от радост.

Митохондриите са един от най-важните компоненти на всяка клетка. Те се наричат ​​още хондриозоми. Това са гранулирани или нишковидни органели, които са част от цитоплазмата на растенията и животните. Те са производителите на АТФ молекули, които са толкова необходими за много процеси в клетката.

Какво представляват митохондриите?

Митохондриите са енергийната основа на клетките; тяхната дейност се основава на окисляването и използването на енергията, освободена при разграждането на молекулите на АТФ. Биолозите на на прост езиктя се нарича станция за производство на енергия за клетките.

През 1850 г. митохондриите са идентифицирани като гранули в мускулите. Техният брой варира в зависимост от условията на растеж: те се натрупват повече в тези клетки, където има висок недостиг на кислород. Най-често това се случва по време на физическа активност. В такива тъкани се появява остра липса на енергия, която се попълва от митохондриите.

Поява на термина и място в теорията на симбиогенезата

През 1897 г. Бенд за първи път въвежда понятието „митохондрия“, за да обозначи гранулирана и нишковидна структура, в която те варират по форма и размер: дебелината е 0,6 µm, дължината - от 1 до 11 µm. В редки ситуации митохондриите могат да бъдат големи и разклонени.

Теорията за симбиогенезата дава ясна представа какво представляват митохондриите и как са се появили в клетките. Той казва, че хондриозомата е възникнала в процеса на увреждане на бактериални клетки, прокариоти. Тъй като те не можеха автономно да използват кислород за генериране на енергия, това им попречи да се развият напълно, докато прогенотите можеха да се развиват безпрепятствено. По време на еволюцията връзката между тях е направила възможно прогенотите да прехвърлят гените си на еукариоти. Благодарение на този прогрес митохондриите вече не са независими организми. Техният генофонд не може да бъде напълно реализиран, тъй като е частично блокиран от ензими, които присъстват във всяка клетка.

Къде живеят?

Митохондриите са концентрирани в тези области на цитоплазмата, където се появява нуждата от АТФ. Например, в мускулната тъкан на сърцето те са разположени близо до миофибрилите, а в сперматозоидите те образуват защитен камуфлаж около оста на връвта. Там те генерират много енергия, за да завъртят „опашката“. По този начин спермата се придвижва към яйцето.

В клетките новите митохондрии се образуват чрез просто делене на предишни органели. По време на него се запазва цялата наследствена информация.

Митохондрии: как изглеждат

Формата на митохондриите наподобява цилиндър. Те често се срещат в еукариотите, като заемат от 10 до 21% от обема на клетката. Техните размери и форми варират значително и могат да се променят в зависимост от условията, но ширината е постоянна: 0,5-1 микрона. Движенията на хондриозомите зависят от местата в клетката, където енергията се губи бързо. Те се движат през цитоплазмата, използвайки цитоскелетни структури за движение.

Заместител на митохондриите с различни размери, които работят отделно една от друга и доставят енергия на определени зони на цитоплазмата, са дългите и разклонени митохондрии. Те са в състояние да осигурят енергия на области от клетки, разположени далеч една от друга. Такава съвместна работа на хондриозомите се наблюдава не само в едноклетъчни организми, но и в многоклетъчни. Най-сложната структура на хондриозомите се намира в мускулите на скелета на бозайниците, където най-големите разклонени хондриозоми се свързват една с друга с помощта на интермитохондриални контакти (IMC).

Те са тесни междини между съседни митохондриални мембрани. Това пространство има висока електронна плътност. MMK са по-чести в клетките, където се свързват заедно с работещи хондриозоми.

За да разберете по-добре въпроса, трябва да опишете накратко значението на митохондриите, структурата и функциите на тези удивителни органели.

Как са построени?

За да разберете какво представляват митохондриите, трябва да знаете тяхната структура. Този необичаен източник на енергия има сферична форма, но често е удължен. Две мембрани са разположени близо една до друга:

• външен (гладък);
• вътрешен, който образува листовидни (кристи) и тръбести (тубули) израстъци.

Освен размера и формата на митохондриите, тяхната структура и функции са еднакви. Хондриозомата е ограничена от две мембрани с размери 6 nm. Външната мембрана на митохондриите прилича на контейнер, който ги предпазва от хиалоплазмата. Вътрешната мембрана е отделена от външната мембрана с участък с ширина 11-19 nm. Отличителна черта на вътрешната мембрана е нейната способност да изпъква в митохондриите, приемайки формата на сплескани хребети.

Вътрешната кухина на митохондрията е изпълнена с матрица, която има финозърнеста структура, където понякога се срещат нишки и гранули (15-20 nm). Матричните нишки създават органели, а малките гранули създават митохондриални рибозоми.

На първия етап се извършва в хиалоплазмата. На този етап настъпва първоначалното окисляване на субстратите или глюкозата до Тези процедури протичат без кислород - анаеробно окисление. Следващият етап на производство на енергия се състои от аеробно окисление и разграждане на АТФ, този процес се случва в митохондриите на клетките.

Какво правят митохондриите?

Основните функции на този органел са:

Наличието на собствена дезоксирибонуклеинова киселина в митохондриите още веднъж потвърждава симбиотичната теория за появата на тези органели. Също така, в допълнение към основната си работа, те участват в синтеза на хормони и аминокиселини.

Митохондриална патология

Мутациите, възникващи в митохондриалния геном, водят до депресиращи последици. Човешкият носител е ДНК, която се предава на потомството от родителите, докато митохондриалният геном се предава само от майката. Обяснено този фактМного е просто: децата получават цитоплазма със затворени в нея хондриозоми заедно с женската яйцеклетка; те отсъстват от спермата. Жените с това разстройство могат да предадат митохондриална болест на потомството си, но болен мъж не може.

При нормални условия хондриозомите имат едно и също копие на ДНК - хомоплазма. В митохондриалния геном могат да възникнат мутации, а хетероплазмията възниква поради съвместното съществуване на здрави и мутирали клетки.

Благодарение на съвременната медицина днес са идентифицирани повече от 200 заболявания, причината за които е мутация в митохондриалната ДНК. Не във всички случаи, но митохондриалните заболявания реагират добре на терапевтична поддръжка и лечение.

Така че разбрахме въпроса какво представляват митохондриите. Както всички други органели, те са много важни за клетката. Те косвено участват във всички процеси, изискващи енергия.

Митохондриите (MT) са една от най-интересните области на изследване за мен. Съединението на митохондриите с друга клетка по време на ендосимбиоза преди около 1,6 милиарда години става основата на всички многоклетъчни еукариоти със сложна структура. Смята се, че митохондриите са произлезли от клетки, наподобяващи α-протеобактерии.

Най-добрият скорошен преглед на митохондриите е „Структура и функция на митохондриалните мембранни протеинови комплекси“ на Werner Kuhlbrandt. Ако знаете английски езикАко се интересувате от структурата на тези органели, силно препоръчвам да я прочетете. Тази статия е толкова добра, че лесно може да бъде глава в добър учебник по молекулярна биология. Първоначално исках да преведа цялата статия, но щеше да отнеме непростимо много време и щеше да ме откъсне от други неща. Затова ще се огранича с тези и снимки. Периодично разреждайте всичко с мислите си.

Самата митохондрия кодира само 13 протеина, въпреки наличието на ДНК (mtDNA), отделена от клетката и целия цикъл на "производство" за транскрипция на протеини. Изолирана митохондрия може да запази своя състав и функция за известно време.

Фигура 1. Компоненти на митохондриалната мембрана. Външната мембрана разделя митохондриите от цитоплазмата. Той обгражда вътрешната мембрана, която разделя междумембранното пространство от богатата на протеини централна матрица. Вътрешната мембрана е разделена на вътрешна ограничаваща мембрана и кристи. Тези две части са непрекъснати на местата, където са прикрепени кристите (кристи кръстовище). Кристите се простират повече или по-малко дълбоко в матрицата и са основното място за преобразуване на митохондриалната енергия. Малък протонен градиент в междумембранното пространство (pH7.2-7.4) и матрица (pH7.9-8.0) водят до образуването на АТФ чрез АТФ синтаза в мембраните на кристите.

Външната мембрана е пореста и позволява на веществата от цитоплазмата да преминават през нея. Вътрешната мембрана е плътна, за преминаването й са необходими транспортни протеини [Гилбърт Линг основателно не е съгласен], непрекъснатостта на бариерата позволява на вътрешната мембрана да има електрохимичен потенциал от -180 mV. Матрицата има доста високо pH (7,9-8). Позволете ми още веднъж да се задълбоча в Линг. Алкалното (над 7) pH насърчава по-разгъната конформация на протеините. Високото рН разрушава водородните и солните връзки, правейки поляризираните CO и NH достъпни за водните молекули, като по този начин повишава диполния момент на цялата вътреклетъчна вода и я свързва. В този смисъл наличието на мембрана е необходимо не за „задържане“ на протоплазмата вътре в клетката (това се прави от самите протеини при високо pH), а за наличието на потенциал.

mtDNA се намира в нуклеотиди, от които има приблизително 1000 на клетка. Плътността на протеина на матрицата е доста висока (до 500 mg / ml), което е близко до кристализираните протеини.

Вътрешната мембрана образува инвагинации, наречени кристи, които проникват дълбоко в матрикса. Cristae определят третото „отделение“ на митохондриите - лумена на cristae (лумен на cristae). Криста мембраните съдържат повечето, ако не всички, напълно сглобени електронни транспортни вериги и ATP синтазни комплекси. Луменът на криста съдържа голям броймалък разтворим протеин носител на електрони (цитохром с). Следователно митохондриалните кристи са основното място за преобразуване на биологична енергия във всички нефотосинтетични еукариоти.

С Христовите също има много интересни неща. Оптичните свойства на кристата влияят върху разпространението и генерирането на светлина в тъканите. Дори съм виждал идеи, че повърхността на кристалите е подобна (предположение) на повърхностите на топологичните изолатори (което предполага свръхпроводимост без разсейване на заряда).

Фигура 2. Мембранни протеинови комплекси на дихателната верига. Комплексаз (NADH/ убихинон оксидоредуктаза, синьо), комплексII(сукцинат дехидрогеназа, роза), КомплексIII(цитохром С редуктаза, портокал), КомплексIV(цитохром С оксидаза, зелено) и митохондриална АТФ синтаза (известна като комплексV, бежово) работят заедно по време на окислителното фосфорилиране, така че клетките да могат да използват енергия. Комплексиаз, III, IVизпомпват протони по мембраната на криста, създавайки протонен градиент, който стимулира синтеза на АТФ.

Сега малко внимание към комплекс II. Ще си спомните, че метаболизмът на мазнини (кето) набляга на FADH2 и комплекс II. Те намаляват CoQ двойката, в даден момент няма достатъчно окислен CoQ за транспортиране на електрони към комплекс III и образува обратен поток от електрони към комплекс I, за да образува супероксид. При дългосрочно хранене с HFLC, комплексът I ще бъде обратимо унищожен, докато това е нормална физиологична оптимизация.

Също така ви моля да отбележите, че комплекс II не изпомпва протони. Какво разсейва протонния градиент в нас, нарушава фосфорилирането и стимулира изгарянето на мазнини за топлина? Точно така, студен стрес. Термогенезата е свързана с метаболизма чрез комплекс, който не изпомпва протони, като по този начин не осигурява допълнителни протони за АТФ синтазата. Човек може само да се учуди колко прекрасно е обмислено нашето тяло.

Монтаж на кристали иMICOS

Кристите са малки кръгли отвори с диаметър приблизително 25 nm. Митохондриите на всички организми съдържат системата MICOS (място на контакт на митохондриите и кристали към външната мембрана), съвкупност от пет мембранни и един разтворим протеин, които прикрепят кристалите към външната мембрана.

В клетки с повишени енергийни нужди, като скелетни и сърдечни мускули, кристалите плътно запълват по-голямата част от митохондриалния обем. В тъканите с по-ниски енергийни изисквания, като черния дроб и бъбреците, кристите не са толкова плътно опаковани една в друга. В матрицата има повече място за биосинтетични ензими.

Фигура 3. Томографски обем на сърдечни митохондрии на мишка. A) Триизмерен обем на митохондриите на сърцето на мишката, уловени от cryo-ET. Външната мембрана (сива) обвива вътрешната мембрана (светлосиня). Вътрешната мембрана е плътно изпълнена с кристи б) Томографски разрез на обема. Плътно опакованата матрица, съдържаща повечето от митохондриалните протеини, изглежда тъмна под електронен микроскоп. Докато междумембранното пространство и лумените на кристалите изглеждат светли поради ниската концентрация на протеини.

АТФ синтазни димери

Митохондриалната F1-F0 ATP синтаза е най-известният протеинов комплекс на криста. АТФ синтазата е древна наномашина, която използва електрохимичния градиент на Протнов около вътрешната мембрана, за да създаде АТФ чрез ротационна катализа. Протоните, движещи се през F0 комплекса на мембраната, въртят ротор от 8 (при бозайниците) или 10 (при дрождите) c-места. Централното стъбло предава въртящия момент на c-ротора към каталитичната глава F1, където ATP се образува от ADP и фосфат чрез последователност от конформационни промени. Периферното стъбло предотвратява непродуктивното въртене на главата F1 срещу комплекса F0.

В продължение на много години се смяташе, че АТФ синтазата е разположена на случаен принцип върху вътрешната мембрана. Но се оказа, че АТФ синтазата е подредена в двойни редове. Освен това линейните серии на АТФ синтазата са основен атрибут на всички живи митохондрии.

Фигура 4. Двойни редове на АТФ синтаза в седем различни вида.

Редовете на АТФ синтазата са разположени главно по гребените на кристите. Димерите огъват липидния двоен слой и в резултат на това се самоорганизират в редове. Когато възлите e и g на APT синтазата бяха извадени от митохондриите на дрождите, щамът растеше с 60% по-бавно от своите диви двойници и мембранният потенциал на техните митохондрии беше намален наполовина. В прокариотната APT синтаза липсват няколко свързани с димера възли; редица димери не са открити в бактерии и археи. По този начин кристалите и редиците от димери на AFT синтаза са адаптация към по-големите енергийни нужди на тялото.

Фигура 5. Структура на димера на АТФ синтазата от митохондриите на polymella sp. Страничен изглед на V-образен ATP синтазен димер.

Комплекси и суперкомплекси на дихателната верига

Протонният градиент около вътрешната мембрана се създава от три големи мембранни комплекса, известни като комплекс I, комплекс III и комплекс IV (виж Фигура 2). Комплекс I захранва електрони от NADH, енергията, освободена от преноса на електрони, изпомпва четири протона. Комплекс III получава електрон от редуцирания хинол и го прехвърля към електронния носител (цитохром с), изпомпвайки един протон в процеса. Комплекс IV получава електрон от цитохром с и го прехвърля към молекулярен кислород, изпомпвайки 4 протона за всяка кислородна молекула, превърната във вода. Комплекс II не изпомпва протони, като директно отдава електрони на хинола. Все още не е ясно как трансферът на електрони от NADH към хинол е свързан с транслокацията на протони. Комплекс I е по-голям от III и IV взети заедно.

Фигура 6. Комплекс I от митохондрии на говеждо сърце. Матричната част съдържа серия от осем клъстера желязо-сяра (Fe-S), които насочват електрони от NADH към хинола в пресечната точка на матрицата и мембраната. Мембранната част се състои от 78 лопатки, включително молекулата, изпомпваща протони.

Комплексиаз,III иIV се обединяват в суперкомплексиили респиразоми. хлебна мая ( Saccharomycescerevisiae) няма комплекс I, техните суперкомплекси се състоят от III и IV. Ролята на суперкомплексите все още не е ясна. Смята се, че това прави транспорта на електрони по-ефективен, но все още няма преки доказателства за това.

Фигура 7. Суперкомплекс от митохондрии на сърцето на крава. Обърнете внимание на разстоянието между комплекси I и III, което трябва да се направи с хинол. Стрелки – движение на електрони в суперкомплекса.

Основният протеин на лумена на кристала е цитохром с, който пренася електрони от комплекс III към комплекс IV. Ако цитохром с се освободи в цитоплазмата на клетката, той причинява апоптоза.

Фигура 8. Редици от димери на АТФ синтазата дават формата на кристалите. На ръба на crista APT синтазата (жълто) образува поглъщане за протони (червено), протонните помпи на електронната верига (зелено) са разположени от двете страни на редиците димери. Чрез насочване на протоните от източника към АТФ синтазата, кристалите действат като водачи на протони, позволявайки ефективно производство на АТФ. Червените стрелки показват посоката на протонния поток.

Реорганизация на мембраната по време на стареене

Стареенето е основен и слабо разбран процес при всички еукариоти. Митохондриалното стареене е изследвано при гъби Podospora anserina, които живеят само 18 дни. В нормалните митохондрии кристалите проникват дълбоко в матрицата. Това изисква редове от димери на АТФ синтазата и комплекса MICOS в местата на закрепване на кристалите. С възрастта кристалите започват да се приближават към повърхността на мембраната, димерите на АТФ синтазата се превръщат в мономери и всичко завършва с освобождаване на цитохром с и клетъчна смърт.

Електронният транспорт създава супероксид в комплекси I и III. Това е метаболитен страничен продукт. Едновременно необходимо и смъртоносно. По време на стареенето деленето започва да преобладава над синтеза. Това предотвратява "спасяването" на увредените митохондрии чрез синтез и ускорява неизбежното.

Фигура 9. Промени в морфологията на вътрешната мембрана и димерите на АТФ синтазата по време на митохондриалното стареене.

Както можете да видите, има много полета за бъдещи изследвания. Предвиждам среща между физика и биология, където физиците ще се опитат да обяснят защо такава структура е по-енергийно ефективна. Освен това, публикации по квантова биология

Структурата и функциите на митохондриите са доста труден въпрос. Наличието на органела е характерно за почти всички ядрени организми - както автотрофи (растения, способни на фотосинтеза), така и хетеротрофи, които са почти всички животни, някои растения и гъби.

Основната цел на митохондриите е окисляването на органичните вещества и последващото използване на енергията, освободена в резултат на този процес. По тази причина органелите имат и второ (неофициално) наименование – енергийните станции на клетката. Те понякога се наричат ​​"катаболни пластиди".

Какво представляват митохондриите

Терминът е от гръцки произход. В превод тази дума означава „нишка” (mitos), „зърно” (chondrion). Митохондриите са постоянни органели, които са от голямо значение за нормалното функциониране на клетките и правят възможно съществуването на целия организъм.

„Станциите” имат специфична вътрешна структура, която се променя в зависимост от функционалното състояние на митохондриите. Формата им може да бъде два вида - овална или продълговата. Последният често има разклонен вид. Броят на органелите в една клетка варира от 150 до 1500.

Специален случай са зародишните клетки.Спермата съдържа само една спираловидна органела, докато женските гамети съдържат още стотици хиляди митохондрии. В клетката органелите не са фиксирани на едно място, но могат да се движат в цялата цитоплазма и да се комбинират помежду си. Размерът им е 0,5 микрона, дължината им може да достигне 60 микрона, а минималната е 7 микрона.

Определянето на размера на една „енергийна станция“ не е лесна задача. Факт е, че когато се изследва под електронен микроскоп, само част от органела попада в секцията. Случва се една спирална митохондрия да има няколко секции, които могат да бъдат сбъркани с отделни, независими структури.

Само триизмерно изображение ще позволи да се установи точната клетъчна структура и да се разбере дали говорим за 2-5 отделни органела или за един с сложна формамитохондриите.

Конструктивни особености

Митохондриалната обвивка се състои от два слоя: външен и вътрешен. Последният включва различни израстъци и гънки, които имат листовидна и тръбна форма.

Всяка мембрана има специален химичен състав, определена суманякои ензими и тяхното специфично предназначение. Външната обвивка е разделена от вътрешната обвивка с междумембранно пространство с дебелина 10-20 nm.

Структурата на органела изглежда много ясно на фигурата с надписи.

Структурна схема на митохондриите

Разглеждайки структурната диаграма, можем да направим следното описание. Вискозното пространство вътре в митохондрията се нарича матрица. Съставът му създава благоприятна среда за протичане на необходимото химически процеси. Съдържа микроскопични гранули, които насърчават реакциите и биохимичните процеси (например натрупват гликогенови йони и други вещества).

Матрицата съдържа ДНК, коензими, рибозоми, t-RNA и неорганични йони. АТФ синтазата и цитохромите са разположени на повърхността на вътрешния слой на черупката. Ензимите допринасят за процеси като цикъла на Кребс (TCA цикъл), окислителното фосфорилиране и др.

По този начин основната задача на органела се изпълнява както от матрицата, така и от вътрешната страна на черупката.

Функции на митохондриите

Целта на „енергийните станции“ може да се характеризира с две основни задачи:

• производство на енергия: в тях се извършват окислителни процеси с последващо освобождаване на ATP молекули;
• съхранение на генетична информация;
• участие в синтеза на хормони, аминокиселини и други структури.

Процесът на окисление и производство на енергия протича в няколко етапа:

Схематичен чертеж на синтеза на АТФ

Заслужава да се отбележи:в резултат на цикъла на Кребс (цикъл лимонена киселина) Молекулите на АТФ не се образуват, молекулите се окисляват и се отделя въглероден диоксид. Това е междинна стъпка между гликолизата и електронната транспортна верига.

Таблица „Функции и структура на митохондриите“

Какво определя броя на митохондриите в клетката?

Преобладаващият брой органели се натрупва в близост до тези области на клетката, където възниква нуждата от енергийни ресурси. По-специално, голям брой органели се събират в областта, където се намират миофибрилите, които са част от мускулните клетки, които осигуряват тяхното свиване.

В мъжките зародишни клетки структурите са локализирани около оста на флагела - предполага се, че необходимостта от АТФ се дължи на постоянното движение на опашката на гаметата. Подреждането на митохондриите в протозоите, които използват специални реснички за движение, изглежда абсолютно същото - органелите се натрупват под мембраната в основата си.

Що се отнася до нервните клетки, локализирането на митохондриите се наблюдава в близост до синапсите, през които се предават сигнали нервна система. В клетките, които синтезират протеини, органелите се натрупват в зоните на ергастоплазмата - те доставят енергията, която захранва този процес.

Кой откри митохондриите

Клетъчната структура получава името си през 1897-1898 г. благодарение на К. Бранд. Ото Вагбург успя да докаже връзката между процесите на клетъчно дишане и митохондриите през 1920 г.

Заключение

Митохондриите са най-важният компонент на живата клетка, действайки като енергийна станция, която произвежда ATP молекули, като по този начин осигурява клетъчните жизнени процеси.

Работата на митохондриите се основава на окисляването на органични съединения, което води до генериране на енергиен потенциал.

Митохондриитеприсъства във всички еукариотни клетки. Тези органели са основното място на аеробната респираторна активност на клетката. Митохондриите са открити за първи път като гранули в мускулни клетки през 1850 г.

Броят на митохондриитемного нестабилен в клетката; зависи от вида на организма и от природата на клетката. Клетките, в които нуждата от енергия е висока, съдържат много митохондрии (една водниста чернодробна клетка например може да има около 1000). По-малко активните клетки имат много по-малко митохондрии. Размерът и формата на митохондриите също варират изключително много. Митохондриите могат да бъдат спирални, кръгли, удължени, чашовидни и дори разклонени: в по-активните клетки те обикновено са по-големи. Дължината на митохондриите варира от 1,5-10 µm, а ширината варира от 0,25-1,00 µm, но диаметърът им не надвишава 1 µm.

Митохондриитеса в състояние да променят формата си, а някои също могат да се преместят в особено активни области на клетката. Това движение позволява на клетката да концентрира голям брой митохондрии в онези места, където нуждата от АТФ е по-висока. В други случаи положението на митохондриите е по-постоянно (както при летателните мускули на насекомите).

Структурата на митохондриите

Митохондриитеизолиран от клетки като чиста фракция с помощта на хомогенизатор и ултрацентрофуга, както е описано в статията. След това те могат да бъдат изследвани в електронен микроскоп с помощта на различни техники, като разрез или отрицателен контраст,...

Всяка митохондриязаобиколен от черупка, състояща се от две мембрани. Външната мембрана е отделена от вътрешната мембрана на малко разстояние - интрамембранното пространство. Вътрешната мембрана образува множество гребеновидни гънки, така наречените кристи. Кристите значително увеличават повърхността на вътрешната мембрана, осигурявайки място за поместване на компоненти на дихателната верига. Активният транспорт на ADP и ATP се осъществява през вътрешната митохондриална мембрана. Методът на отрицателния контраст, при който не са оцветени самите структури, а пространството около тях, направи възможно идентифицирането на наличието на специални „елементарни частици“ от страната на вътрешната митохондриална мембрана, която е обърната към матрицата. Всяка такава частица се състои от глава, крак и основа.

Въпреки че изглежда, че микрографиите показват, че елементарните частици излизат от мембраната в матрицата, се смята, че това е артефакт, причинен от самата процедура на приготвяне и че в действителност те са напълно вградени в мембраната. Главите на частиците са отговорни за синтеза на АТФ; те съдържат ензима ATPase, който осигурява свързването на фосфорилирането на ADP с реакциите в дихателната верига. В основата на частиците, изпълващи цялата дебелина на мембраната, се намират компонентите на самата дихателна верига. Митохондриалната матрица съдържа повечето от ензимите, участващи в цикъла на Кребс и настъпва окисление на мастни киселини. Тук се намират и митохондриална ДНК, РНК и 70S рибозоми.